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羊癫风,背后的真凶

  • 发布日期:2014-11-18
详细描述

——脑动静脉畸形

来源:普申美

        癫痫系脑部兴奋性过高的神经元突然、过度的重复放电,导致脑功能突发性、暂时性紊乱,临床表现为短暂的感觉障碍,肢体抽搐,意识丧失,行为障碍或植物神经功能异常,俗称羊癫风。目前我国有约600 万以上的癫痫患者,每年新发癫痫患者65 万~70 万,尽管目前癫痫治疗已取得长足的进展,多数癫痫病人发作时经药物治疗可得到有效控制,但仍有20%左右的病人药物治疗无效或效果很差,称为顽固性癫痫 (refractory seizures),也称难治性癫痫。其一般的定义为每月发作在1次以上,连续超过6个月,正确用过3种以上的抗癫痫药物正规治疗2年以上均无效,排除颅内其他神经系统疾病继发癫痫者。由此可见,顽固性癫痫的诊断需要完备的神经系统检查和长时间的治疗观察才能明确。无奈的是,由于检查不完善、诊断不明确,误使许多病人的继发性癫痫当作原发性癫痫治疗,结果让多少患者错过了原发病灶最佳的治疗时机,导致癫痫症状控制失败,原发灶不断增大、恶化,最终可导致永久性脑神经功能丧失。【普申美】就是要让这样的悲剧不再发生!

        以下则是一例“继发性癫痫当原发性治疗”的案例。由于受到当地医疗水平、检查设备、医生资质等条件的限制,患者辗转半年多都未能得到专业的指引与解答,甚至没有接受过完整的神经系统检查。诊断尚不能明确,谈何治疗?正当患者手足无措之时,患者的家属通过网页搜索找到了【普申美】。【普申美】医学顾问团队首先根据患者的基本情况,为患者做了详尽的分析(详见后);同时,根据患者所患疾病的阶段详细情况,为患者推荐并安排合适的医院、专科,并与最权威的专家深入地沟通后续治疗方案。**,经过规范化、系统化的治疗,目前患者癫痫症状已完全控制。

  病例》》》

       李某,男,23岁,因“阵发性右上肢抽搐伴面部感觉异常,药物治疗半年”后症状无缓解。既往无颅内手术、脑外伤史,偶感头晕1年余,偶酗酒,少量抽烟。当地诊断考虑顽固性癫痫,予口服“丙戊酸钠”3个月无效,改“丙戊酸钠+拉莫三嗪”双联抗癫痫,效果仍不佳,近期为“丙戊酸钠+拉莫三嗪+卡马西平”三联口服抗癫痫。

       当地医院查体:双侧瞳孔等大等圆,2.5mm,对光反应灵敏,双侧额纹、鼻唇沟正常存在,嘴角无歪斜,伸舌居中,右上肢肌力3+级,活动障碍,余肢体肌力V级,活动正常,肌张力无亢减,双侧病理症(-)。头颅CT未见明显异常。

  求助》》》

       1. 同样是癫痫样发作,药物治疗效果为什么不一样?是没达到药效浓度吗?

       2. 这种情况应该如何处理?右上肢活动能恢复吗?

       3. 这种情况可以到哪家医院,挂哪个专科比较合适?

  普申美分析》》》

          1. 癫痫发作为什么药物治疗无效果?当心颅内血管性疾病!

        顽固性癫痫诊断往往耗时较长,同时也需要排除颅内其他器质性疾病继发癫痫发作,比如颅内肿瘤、脑血管畸形等。这些颅内原发病灶引发癫痫的原理主要为:①病灶位于运动、精神情感区;②炎症、出血以及代谢产物缓慢、不断刺激病灶周边脑组织,受损区域神经网络重装,形成捷径,导致神经元快速、重复过度放电,癫痫发作形成;③局部脑微环境变化出现的体液改变,加重癫痫发作。以上3个因素共同为局部异常放电提供条件,引发继发性癫痫。

        研究表明,长期癫痫不愈患者不仅存在精神及社会性心理障碍,而且其背后隐藏的继发性因素长时间刺激脑组织可对脑部神经元不断产生损害,频繁活动的癫痫灶亦可“点燃”邻近的脑组织而使其成为新的癫痫源,进一步导致神经损害。动物实验模型也发现频繁的癫痫发作可产生坏死性神经丧失和凋亡性神经元丧失及大脑结构的改变。

          2. 如何发现隐藏在顽固性癫痫背后的原发病灶?

        颅内一些原发微小病灶,比如颅内微小肿瘤、无明显盗血的脑血管畸形等,在疾病发作间期病灶周边水肿不明显,渗血吸收或出血量少,可在CT、脑磁共振上无明显发现,导致原发病灶漏诊,从而盲目考虑为原发性顽固性癫痫发作,给予抗癫痫药物治疗。此时需要在疾病发作时立刻行脑影像学检查、脑电图检测、脑血管造影等,以上检查相结合可大大提高发现原发病灶的概率。

★ 普申美病例分析 ★

       现在,让我们回到李某的病例。患者“阵发性右上肢抽搐伴面部感觉异常,药物治疗半年”后症状无缓解,我们首先考虑患者可能为顽固性癫痫类型,追溯并分析患者的抗癫痫用药史,“丙戊酸钠+拉莫三嗪+卡马西平”三联用药不存在不规范用药现象,但两年观察期未满,尚不能确诊为顽固性癫痫。此时,我们开始高度怀疑可能存在颅内其他原始病灶,继发性引起癫痫发作,(如颅内肿瘤、脑血管畸形等)。追问病史,患者1年前开始偶尔感头晕,当地医院头颅CT、磁共振平扫未见明显异常,但未行进一步的影像学增强和脑血管方面的检查。颅内微小肿瘤可在CT或磁共振普通平扫显示不明显,需要增强扫描,甚至需特定的磁共振序列和波普分析明确,同样较小的脑血管畸形也需要造影,如全脑DSA明确诊断。

       鉴于上述分析,【普申美】为李先生推荐并成功安排约见**医院神经外科中心的某教授。

  后续跟踪》》》

    (**医院神经外科中心)

       查体:血压118/78mmHg,双侧瞳孔等大等圆,2.5mm,对光反应灵敏,右上肢肌力3+级,灵活度下降,余肢体肌力V级,活动正常,肌张力无亢减,双侧病理症(-)。

       头颅增强MRI(如下图)提示左侧额顶叶靠近功能区陈旧性出血灶,大小约3*4cm。

       全脑DSA(如下图)显示:左侧额顶叶大脑皮质下近功能区异常血管团,大小约4*4cm,引流静脉为周边大脑皮质表浅静脉。

       诊断:左侧额顶叶动静脉畸形,继发性癫痫。

       **,经过脑血管介入栓塞治疗,癫痫经规范化、系统化的治疗,目前患者癫痫发作已控制,右手肌力部分恢复。

      由此可见,健康管理是一项系统化、科学化的工程。同一疾病,在不同个体、同一个体的不同阶段,表现可迥异,处理可不同;同一症状,病因不同、个体不同、疾病所处的阶段不同,处理更是千差万别。病因不清,诊断未明,头痛医头,脚痛医脚……若从疾病一开始就没有得到正确的指引,找“错”医生,下错诊断,用错方案,治疗效果只会与患者初衷大相径庭,错失良机!
      因此,健康需要专业化、系统化的科学管理。但健康管理远不止于疾病管理!让人不生病、少生病,一旦生了病能得到**化的治疗和最便捷的服务,这才是【普申美】!

 

  疾病管理贴士》》》

        1. 动静脉畸形是怎样的疾病?患者有什么症状?

       脑动静脉畸形( brain arteriovenous malformation,AVM) 是指脑实质内异常扩张的动、静脉形成的混乱血管团。异常动脉和静脉之间通过1个或多个瘘口直接相连而成,缺乏毛细血管床,其内小动脉缺乏弹力层及内膜,瘘管血运多处于高灌注、高血流量状态,而临近脑组织的血管则处于低血流量状态。这就导致漏口处容易出血,而周边脑组织则缺血,影响脑神经功能。发病率约1/10万,占脑卒中患者2%,一般认为病变是先天性的, 没有家族性,而且大多为零散发病。AVM 患者颅内出血发生率为30%-80%,**出血一般发生在20-40岁,破裂的危险无性别差异,破裂后患者死亡率约5-10%。

       AVM有16%-53% 的患者**症状可表现为性癫痫,多数表现为局灶性发作,大发作占27%- 35%;7%-48%的患者表现为头痛,其发作频率、持续时间及严重程度均无特殊性;4%-8%的 患者有渐进性局灶性神经功能缺失表现。

        2. 动静脉畸形如何诊疗?

       较大的动静脉畸形团可在CT和MRI上显像,CTA或MRA可明确诊断,较小的需要全脑DSA明确诊断。AVM的治疗方案确立主要根据Spetzler-Martin评分量表,SM1级部分体积偏小者可单纯由血管介入(栓塞)或放射治疗(伽马刀等)治疗治愈,SM1-3级推荐手术切除,SM3-4级根据病灶位置及结构需介入结合手术共同完成,5级往往不宜太多干预,因可引起难以控制的颅内大出血,死亡率极高。  

附表1:Spetzler-Martin评分量表

 

**直径(3cm)

位置

静脉回流

0分

 

功能区及附近

仅脑表面静脉

1分

<3

非功能区及附近

有脑深部静脉

2分

3-6

 

 

3分

>6

 

 

分级标准:按总分分级,1分为1级,累计,总共1-5级。

 

        3. 如何预防?如何早期发现?

        脑动静脉畸形是胚胎时期脑血管发育异常引起,很难做到其发生的预防。当患者出现临床症状时,往往提示已发生颅内出血。影响出血的危险因素包括畸形血管团体积、位置、病灶瘘口大小、静脉引流、病灶内是否有动静脉瘤、吸烟、喝酒、高血压、情绪波动大等。因此,早期发现的关键在于患者对这个疾病的了解,以及重视早期症状对该疾病发生的暗示,如出现头痛、头晕、癫痫发作、肢体局部功能障碍等。   

      【普申美】一直致力于系统、科学、专业化的私人健康管理及公益健康事业,是国内首 家真正提供高端健康定制服务的机构,专注为高端企业、家庭或私人提供专属私人医生上门服务、专属 医学专家顾问团全天候电话侍服、定制健康管理服务、私人定制版体检方案及权威解读和就医绿色通道 等,让客户“足不出户”便能全方位、高品质地解决健康医疗问题,规避健康风险。

 

 

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