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过敏性紫癜

  • 发布日期:2014-09-16
详细描述

来源:普申美

 

      过敏性紫癜(Anaphylactoid Purpura)又称亨诺克-舒恩莱因紫癜、IgA免疫复合物血管炎、类风湿紫癜,该病为侵犯皮肤或其他器官的毛细血管及毛细血管后静脉的一种过敏性血管炎,最早描述为具有四联症状:间歇性发作的可触及性非血小板减少性紫癜、关节痛/炎(74-84%)、胃肠道累及(腹痛61-76%)和肾小球受累(44-74)。75%的病例发生于10岁以下儿童(3-10岁),高峰年龄为4-8岁,儿童发病率约为1/万。部分患者治疗过程中病情急剧发展,时常忍受关节痛的痛苦,肾脏出现蛋白尿及血尿,儿童患者不能耐受,家长常常病急乱投医,耽误病情的发展,以致家长及患儿抱憾终身。【普申美】就是要让这样的悲剧不再发生!

      以下则是一例“四肢糜烂性瘀斑瘀点,双下肢散在血疱15天”的案例。由于受到当地医疗水平、检查设备、医生资质等条件的限制,患儿在治疗过程中病情急剧加重,双下肢由发病之初的散在瘀斑瘀点变为血疱,并出现腹痛的症状,家长不知所措。正当患儿家长手足无措之时,患者的家属在朋友的介绍下找到了【普申美】。【普申美】医学顾问团队首先根据患者的基本情况,为患儿做了详尽的分析(详见后);同时,根据患儿所患疾病的阶段详细情况,为患儿推荐并安排合适的医院、专科,并与最权威的专家深入地沟通后续治疗方案。**,经过规范化、系统化的治疗,患儿的四肢皮疹明显恢复,腹痛、恶心呕吐的症状得到控制,肾脏问题得到了解决。

  病例》》》

      林某,男,11岁,以“四肢糜烂性瘀斑瘀点、双下肢散在血疱15天”前来咨询。患者缘于15天前双下肢出现散在的瘀斑瘀点,双足背血疱,部分破溃,可见糜烂面伴轻度腹痛,前往诊所治疗,病情未见明显好转。皮疹逐渐弥漫分布,躯干臀部亦出现瘀斑瘀点,随前往当地医院就诊,查血常规(白细胞计数10.45G/L、淋巴细胞计数5.11G/L、血小板计数276g/L,中性粒细胞比值39.1%,淋巴细胞比值48.9%),尿便常规未见明显异常。彩超、胸片、凝血四项、肝肾功能、术前四项均未见明显异常。当地医院诊断为“过敏性紫癜”,予甲强龙40mg(连续7天)及辅助治疗,皮疹略有好转。但1天前患者出现恶心呕吐、腹泻症状,呕吐物为为内容物,腹泻稀便,当地医院随将加强龙改为20mg。但患者病情持续加重。

      患者为小学学生,否认肝炎、结合、传染病病史,否认高血压、糖尿病、手术、外伤史。否认输血史。否认药物过敏史。

  求助》》》

      1.患儿得的究竟是什么疾病?当地医院的诊断是否正确?

      2.患儿在当地医院治疗了那么长时间,为何病情未得到控制,反持续加重?

      3.严重类型过敏性紫癜应排除哪些疾病,应做何检查,治疗注意何种事项?

      4.患者症状得到控制后,怎样进行后续的复诊?

  普申美分析》》》

      1.根据患儿典型症状和体征,应考虑过敏性紫癜;

     过敏性紫癜的临床表现即为表现为皮肤瘀点,多发生于儿童,最常见于下肢关节周围及臀部,呈对称分布、分批出现、大小不等、颜色深浅不一,可融合成片,严重者可有血疱、溃疡、糜烂,为典型皮肤型过敏性紫癜。在当地医院治疗过程中,出现了恶心呕吐、腹痛腹泻的症状,腹部平位片显示消化道不存在结构病变,考虑为腹型过敏性紫癜。因此,本例患者的过敏性紫癜(混合型:皮肤及胃肠道),累及器官较多,目前有皮肤、胃肠道,关节症状不明显,但均应行尿红细胞位相及24小时尿蛋白定量,明确是否有无肾脏病变。

     2.过敏性紫癜治疗,应及时就医,应根据病情用药;

     回顾病史,不难发现,有诸多导致患者治疗过程中病情加重因素。

     首先,患儿父母对本病意识不够,在刚开始出现皮疹时,以为是小问题,只是前往当地诊所治疗,未行系统检查及正规治疗,导致耽误病情,延误治疗,可见医学知识的普及是多么重要。

     其次,为疾病本身及患儿体质问题,过敏性紫癜作为一种血管炎性疾病,在治疗过程中可能会病情急剧加重,医生治疗方面,不能盲目加量或减量,此案例中,当地医院由于患儿出现“呕吐及腹泻”症状,减量糖皮质激素过于迅猛,导致病情急剧加重。胃肠道症状(腹痛61-76%)为过敏性紫癜中儿童常见的一种类型,此时不应减量糖皮质激素,而应加强对症治疗。这是受到当地医疗技术水平的限制。

      **,患儿出现新的症状,当地医院未再次行便常规及尿常规检查,应明确这胃肠道症状是否合并消化道出血。根据再次化验结果调整治疗方案。

     3.严重类型过敏性紫癜应排除自身免疫性疾病,治疗应区分各线用药;

      严重类型过敏性紫癜,例如本例的四肢糜烂性瘀斑瘀点、双下肢血疱者应排除自身免疫性疾病,因为自身免疫性疾病的可能初发症状即为严重血管炎。应行自身抗体十四项、补体、血沉等化验排除此种情况。

      除此之外,均应行三大常规(血尿便常规),排除血小板减少性紫癜,排除胃肠道出血,明确肾脏是否受累情况,不同受累系统,用药亦不同,根据化验结果制定治疗方案。切勿大意避免这些检查,内在情况未明确,只治疗皮肤表面,可能令患儿及家属抱憾终身。

     过敏性紫癜的治疗,一线药物为复方芦丁片、钙剂、维生素C、二线药物为抗组胺制剂。三线药物为糖皮质激素。

★ 普申美病例分析 ★

      现在让我们回到林同学的病例,根据其临床症状及体征,混合型过敏性紫癜(具有皮肤及胃肠道症状)诊断明确,患者皮疹较严重,胃肠道累及明确,应进一步行相关检查,明确是否合并肾脏病变,积极治疗原发病机对症治疗,迅速控制病情。

     鉴于上述分析,【普申美】为林同学推荐并成功安排约见**医院的某教授。

  后续跟踪》》》

(**皮肤科)

      皮肤科检查:四肢弥漫性瘀斑瘀点,躯干散在瘀斑瘀点,压之不褪色,针尖至黄豆大小,与皮面相平。双足背血疱,部分破溃,可见弥漫面,双下肢较重。

      由于外院已行彩超、胸片等检查,未再次行此类检查。

 

 

      从以上结果可以看出,患者血象偏高,尿蛋白(+),尿蛋白定量超过正常范围,肾脏累及明显,考虑此次发病为感染因素,合并胃肠道、肾脏症状。

      诊断:混合型过敏性紫癜(皮肤型、胃肠道、肾脏)

      治疗:生理盐水100ml+甲泼尼龙40mg  1/日 静滴辅以护胃、补钾、补钙。

                 生理盐水250ml+美能40ml+维生素C1g  1/日 静滴

                 头孢克洛 0.125g 3/日 口服(7天后停药)

                 双嘧达莫片50mg 3/日 口服

                 胃复安5mg  1/日 IM

                 开瑞坦 5mg 1/日 口服

      20天后症状得到控制,调整剂量:原甲泼尼龙40mg静滴改为口服制剂,上午8点为24mg 口服,下午四点 16mg口服

  

 

      住院1月后,患儿带药出院,2周后复诊。

      复查时未见尿蛋白,未见新发皮疹。

      由此可见,健康管理是一项系统化、科学化的工程。同一疾病,在不同个体、同一个体的不同阶段,表现可迥异,处理可不同;同一症状,病因不同、个体不同、疾病所处的阶段不同,处理更是千差万别。病因不清,诊断未明,头痛医头,脚痛医脚……若从疾病一开始就没有得到正确的指引,找“错”医生,下错诊断,用错方案,治疗效果只会与患者初衷大相径庭,错失良机!
      因此,健康需要专业化、系统化的科学管理。但健康管理远不止于疾病管理!让人不生病、少生病,一旦生了病能得到**化的治疗和最便捷的服务,这才是【普申美】!

 

  疾病管理贴士》》》

      1、过敏性紫癜的病因及发病机制

      病因不明,发病前多有上呼吸道感染等症状(60-75),常见的是病毒或链球菌性咽炎,也可能与药物(如非那西汀、青霉素、四环素)、食物、支原体感染、昆虫叮咬、化学毒物、物理因素(如寒冷)、妊娠、其他变应原或淋巴瘤等有关。亦有家族中同患此病。

      IgA在本病的发病机制中起到了重要作用。患者血清IgA升高,IgA循环免疫复合物升高,血管壁和肾小球系膜中有IgA沉积。C4缺陷可能亦是过敏性紫癜肾炎的危险因子。白三烯E4、IgE可能亦起作用。

      2、过敏性紫癜临床表现:

      起初出现皮肤及粘膜紫癜,并有发热、头痛、不适及食欲不振(约40%发生于紫癜前)。偶以腹部绞痛或关节痛为主要表现或不出现皮肤损害。

      最早的皮肤表现为小而分散的瘀点或风团样皮疹,一般在1天内变为可触及的出血性紫癜。好发于四肢伸侧(特别是肘部和膝伸侧),对称分布。紫癜可融合成大片瘀斑,亦可发生水疱、大疱、血肿样损害、坏死性紫癜、溃疡。有的可发生靶样损害,中央为点状出血性损害,周边有苍白环或出血环,皮下结节性损害少见。

      胃肠道症状可发生于本病的任何阶段,有绞痛、呕吐、出血或肠麻痹、肠套叠甚至肠穿孔。50-70%表现为胃肠道的出血。严重的腹痛、呕吐、反跳痛、腹肌紧张可提示外科急腹症。成人胃肠道受累较少见。

 

 

      关节受累中关节痛是常见症状,发生率为75%,开始为弥漫性手臂及小腿疼痛,多数关节可被侵犯,多见于膝关节及肘关节。甚至可发展成为**诶眼,表现为关节周围肿胀,少数有关节积液,关节炎可在几周内不留变形而消退。成人患者关节受累较常见。

      常有肾脏累及,发生率为30-90%,大部分病变较轻,表现为轻度的蛋白尿和血尿,但也可有肉眼血尿。儿童有血尿者远期预后是好的,少数病例可进展为肾小球病变,仅1%病例进展成终末期肾病,应对血尿患者进行随访。成人患者肾脏受累较儿童常见。

      皮肤症状常持续6-16周,然后消退,但有5-10%为慢性病程。半数病例可复发,因此整个病程可达几个月至1-2年。不管有无肾炎体征或症状,均应进行每月一次尿常规检查,观察肾脏累及情况。

      3、过敏性紫癜的治疗:

      单纯皮肤型:可用复方芦丁片、钙剂、维生素C    (为一线药物)、抗组胺制剂(为二线药物)。三线药物为糖皮质激素,对于糖皮质激素是够能缩短病程或增加复发,意见还不统一,但可抑制发热及关节痛。

      进行性肾脏损害,单用大剂量糖皮质激素或与环磷酰胺和双嘧达莫联合使用有效。严重肾炎患者可用大剂量甲泼尼龙连用3天,随之改为口服糖皮质激素或免疫抑制剂如硫唑嘌呤或环磷酰胺。肾脏受累主要决定本病的慢性病程和死亡率的因素。对于严重的进行性病例可使用血浆置换,静滴丙种球蛋白进行治疗。静脉滴注丙种球蛋白可阻止快速发生进行性肾炎。

      胃肠道症状:糖皮质激素或麻黄碱接触腹痛疗效较麻醉镇痛药好。其他治疗方法有:因子XIII代替治疗、雷尼替丁、静脉注射丙种球蛋白。

      非甾体类抗炎药可用于治疗本病的关节痛,不应用于有肾脏受累的患者

      中医将过敏性紫癜称为“葡萄疫”,治疗,分为急性和慢性过敏性紫癜。急性过敏性紫癜宜凉血清热,方以犀角地黄汤加减。慢性者,以归脾汤加减。

      4、过敏性紫癜患者出院后应进行定期复查,特别是尿常规

      过敏性紫癜患者中,皮肤症状好转后出院者,约有半数会复发。这是由疾病本身决定,因为过敏性紫癜不能单从字面上理解,为“过敏”引起,从本质上说, 本病为毛细血管或毛细血管后静脉的一种血管炎,全身系统毛细血管错综复杂,很难仅仅通过一次住院治疗就将这些小血管的炎症逐一清除,而是需要在内在症状的得到控制后,长期复诊,院外服药,改善这种小血管的炎症。而部分患者住院或就诊期间,尿常规正常,但过一段时间之后,会出现肾脏的累及,因此,无论是否有无症状,建议患者应每月行尿常规检查,明确肾脏情况,若有异常,再次进一步行24小时尿蛋白定量等检查。

      【普申美】一直致力于系统、科学、专业化的私人健康管理及公益健康事业,是国内首 家真正提供高端健康定制服务的机构,专注为高端企业、家庭或私人提供专属私人医生上门服务、专属 医学专家顾问团全天候电话侍服、定制健康管理服务、私人定制版体检方案及权威解读和就医绿色通道 等,让客户“足不出户”便能全方位、高品质地解决健康医疗问题,规避健康风险。

 

 

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