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天疱疮,惹不起的水疱

  • 发布日期:2014-09-15
详细描述

 

 来源:普申美

      天疱疮是一种慢性、复发性、严重的表皮内棘刺松解性大疱性皮肤病。患者体内存在针对Ca[sup]2+[/sup]依赖的细胞间粘连分子——钙粘蛋白的抗体,因此,在正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱,尼氏征阳性。我国传统上将天疱疮分为四型:寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。寻常型天疱疮(pemphigus vulgaris,PV)特征是在外观明显正常的皮肤与粘膜基础上出现粘膜糜烂及疱壁薄、相对松弛且易破裂的大疱。疱液开始清亮,后来可变为出血性甚至浆液脓性。大疱破裂后,形成糜烂面。不久,裸露处即部分或全部被痂覆盖,少有或没有愈合倾向。损害愈合后常常留下色素沉着斑,无瘢痕形成。PV通常开始发生于口腔(60%),或皮肤灼伤或受伤的部位,其他常见的部位包括腹股沟、头皮、面部、颈部、腋部和生殖区域,可见尼氏征。大疱形成后很快破溃,累及大部分粘膜形成疼痛性糜烂面,损害延至嘴唇,在唇红处形成厚的裂隙性痂。喉部受累导致声嘶和吞咽困难。口腔产生异味。食道可受累,整个是食道粘膜可呈灌装脱落(表层脱落性食道炎),甚至皮损情况可知很好时亦可发生。结膜、鼻粘膜、**、**和**亦可累及。广泛性皮损可由于败血症、电解质平衡紊乱而死亡。【普申美】就是要让这样的悲剧不再发生!

      以下则是一例“口、眼、全身多处水疱糜烂面2月余”的案例。由于受到当地医疗水平、检查设备、医生资质等条件的限制,患者2月来病情反复发作,都未能得到专业的指引与解答。诊断尚不能明确,谈何治疗?正当患者手足无措之时,患者的家属在朋友的介绍下找到了【普申美】。【普申美】医学顾问团队首先根据患者的基本情况,为患者做了详尽的分析(详见后);同时,根据患者所患疾病的阶段详细情况,为患者推荐并安排合适的医院、专科,并与最权威的专家深入地沟通后续治疗方案。**,经过规范化、系统化的治疗,患者的水疱明显消退,未见新发水疱,食欲恢复,生活质量得到极大改善。

  病例》》》

      周某,女,37岁,以“口、眼、全身多处水疱糜烂面2月余”前来咨询。患者外院就诊,诊断为“白塞氏病”,效果不佳。否认高血压、糖尿病、吸烟、饮酒史。否认肝肾等慢性病史。否认药物过敏史。

  求助》》》

      1.为何外院首先考虑“白塞氏病”且治疗效果不佳?

      2.应考虑其他何诊断

      3.进一步诊断及治疗方案?

  普申美分析》》》

      1.眼、口受累并非“白塞氏病”,应顾及全身其他多发的水疱糜烂面;

      患者于2月前开始感觉咽喉部疼痛,未予重视,未作特殊处理。继而口腔开始出现水疱糜烂面,疼痛明显,影响进食,随后嘴唇、双眼、全身多处出现水疱、糜烂面。口腔内及唇红黏膜糜烂,张口受限,遂至当地医院就诊,诊断及用药不详,病情无明显好转。皮损进一步加重,患者眼、口、躯干、臀部、外阴、肛周可见多发性水疱伴疼痛,部分已结痂,但仍可见明显糜烂面。口腔上下颚、社体可见弥漫性淡黄色溃疡面伴疼痛。双侧上下眼睑,结膜、虹膜充血,流泪,睁眼受限。外阴多处糜烂面,伴有异味,躯干双手指缝可见部分水疱、大疱形成。

      白塞病又称贝赫切特综合征,是一种全身性免疫系统疾病,属于血管炎的一种。其可侵害人体多个器官,包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等,主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。贝赫切特综合征需要规律的药物治疗,包括各种调节免疫的药物,不治疗则预后不好,严重者危及生命。其皮损表现以溃疡为主,溃疡面较深、底部多为白色或黄色,而天疱疮皮损表现则以水疱为主。

 

      2.对于累及全身多处皮肤及粘膜的松弛性多发性水疱,应考虑“寻常型天疱疮”;

      寻常型天疱疮的特点即为:外观明显正常的皮肤与粘膜基础上出现粘膜糜烂及疱壁薄、相对松弛且易破裂的大疱。疱液开始清亮,后来可变为出血性甚至浆液脓性。大疱破裂后,形成糜烂面。大疱形成后很快破溃,累及大部分粘膜形成疼痛性糜烂面,损害延至嘴唇,在唇红处形成厚的裂隙性痂。喉部受累导致声嘶和吞咽困难。口腔产生异味。食道可受累,整个是食道粘膜可呈灌装脱落(表层脱落性食道炎),甚至皮损情况可知很好时亦可发生。结膜、鼻粘膜、**、**和**亦可累及。

      而疾病之初患者主要累及眼部及口腔,对于经验不足的医生,很可能首先考虑诊断为“白塞氏病”,因此错误的诊断导致错误的治疗方案,患者病情进一步加重。

      3.应行皮肤活检术及组织病理学及Dsg1、3抗体检查明确诊断,进一步制定治疗方案。

      因此,为了明确诊断,指导治疗,应行皮肤活检术及组织病理学检查,及Dsg1、3抗体检查明确诊断。皮肤活检术应选取新鲜的完整的小水疱,活检过程中尽量完整切取小水疱,以观察水疱的位置,更能明确诊断。Dsg1、3抗体抽取患者清晨口服血液2ml行Elisa检测。Dsg3抗体明显增高,加上组织病理学结果即可明确诊断。一旦做出诊断后,糖皮质激素用量则应较大,且持续时间至少一个月。

★ 普申美病例分析 ★

      现在让我们回到周女士的病例,根据其初发临床症状及体征,外院诊断为“白塞氏病”,行多项检查,未能控制病情,皮损从眼、口部位逐渐累及至躯干、外阴部位,且皮损以水疱为主,未见明显的溃疡。因此,应考虑“寻常型天疱疮”诊断。

     鉴于上述分析,【普申美】为周女士推荐并成功安排约见**医院的某教授。

  后续跟踪》》》

  (**医院)

      皮肤科专科查体:查体:颜面基本对称,张口重度受限,张口型正常,唇红处可见多处水疱、糜烂面,触压痛(+),双侧颊粘膜可见大量糜烂面,舌背有白色分泌物覆盖,双侧腭咽弓、腭舌弓黏膜充血、红肿,双眼睑糜烂,角膜充血。躯干、四肢可见多发性水疱、糜烂面,左足背部可见水疱,尼氏征(+)。

      另外,完善相关的Dsg1、3抗体三大常规、血生化、术前四项检查。

      尿、便常规、尿蛋白、凝血项均无异常。

      患者眼、口、全身水疱泛发,病情较重,需排除大疱类红斑狼疮,因此,行自身抗体检查,结果为全部阴性,可排除自身免疫性疾病。

 

 

 

      选取其背部一新发完整小水疱(约2*2cm大小),在局麻下行皮肤活检术,将切取后的皮肤及皮下组织送活检。

      病理检查提示:表皮角化过度,可见表皮内水泡形成,表皮千层血管周围少量单一和细胞为主的炎细胞浸润。(图12)

 

 

 

      诊断:寻常型天疱疮

      患者住院期间,给予如下治疗方案(患者体重45kg):

            生理盐水100ml+甲强龙60mg 1/日  静滴抗炎辅以护胃、补钾、补钙治疗方案;

            生理盐水250ml+环磷酰胺 0.6g 1/周,共四周,疗程前后检测血细胞计数;

            高锰酸钾片1:8000淋浴;

            烫疮油 每日纱布包扎外用于水疱;

            漱口液+制霉素片 含漱口腔;

            玻璃酸钠滴眼液及妥布霉素/地塞米松眼液交替滴双眼;

            康复新液+庆大霉素外敷于外阴糜烂处;

            对于水疱较大者,行疱液抽取术。

            患者血生化示:白蛋白明显下降,予以营养支持药物。

 

 

      治疗一月后,患者已有皮损明显好转,未见新发水疱。

      予以患者住院期间药物带药出院,嘱其一月后复诊。

      通过患者治疗前后局部图片对比可以看出,治疗效果较佳,原有水疱已明显消退,但仍可见少量色素沉着。患者的表情由之前的痛苦不堪转变为后来的抿嘴微笑,可见患者的自信心得到了明显恢复。

      由此可见,健康管理是一项系统化、科学化的工程。同一疾病,在不同个体、同一个体的不同阶段,表现可迥异,处理可不同;同一症状,病因不同、个体不同、疾病所处的阶段不同,处理更是千差万别。病因不清,诊断未明,头痛医头,脚痛医脚……若从疾病一开始就没有得到正确的指引,找“错”医生,下错诊断,用错方案,治疗效果只会与患者初衷大相径庭,错失良机!
      因此,健康需要专业化、系统化的科学管理。但健康管理远不止于疾病管理!让人不生病、少生病,一旦生了病能得到**化的治疗和最便捷的服务,这才是【普申美】!

 

  疾病管理贴士》》》

      1.寻常型天疱疮是怎样的一种疾病?

     天疱疮是一种慢性、复发性、严重的表皮内棘刺松解性大疱性皮肤病。寻常型天疱疮(pemphigus vulgaris,PV)是天疱疮的一种,其特征是在外观明显正常的皮肤与粘膜基础上出现粘膜糜烂及疱壁薄、相对松弛且易破裂的大疱。PV的男、女发病率相同,常见于41-50岁的人群,年轻人少见,该病更多见于犹太人和地中海人。

      PV常见抗体是Dsg3抗体。抗Dsg1和抗Dsg3的同时存在与皮肤粘膜疾病相关。若仅有抗Dsg3抗体,粘膜损害更为明显。在皮损的发病机制中,体液与细胞免疫很重要。无补体或炎症细胞的参与,单独抗体就能形成棘层松解。PV抗原(130kDa跨膜桥粒糖蛋白)与钙依赖细胞粘附分子中的钙黏素家族具有同源性。其他许多研究表明天疱疮存在着基因易感性。统计学表明各种HLA抗原呈偏态分布。多数患者HLA表型为DR4或DR6。

     PV组织病理学的特征表现是具有表皮内水疱形成的基底层上棘层松解。棘层松解细胞是圆的,没有细胞间桥。表皮再生时,当裂隙下细胞增殖时刻导致裂隙较隆起。诊断PV需组织学、皮损周边或拔出的毛发荧光类型、抗桥粒芯糖蛋白1(Dsg1)和抗桥粒芯糖蛋白1(Dsg3)自身抗体检测。

     2.寻常型天疱疮的治疗

      1)局部治疗

      在晚期,皮肤损害非常疼痛。当皮肤糜烂面广泛时,每天延长洗澡时间有助于消除后痂和减少难闻的气味。广泛使用烫伤局部治疗的烫伤油/湿润烧伤膏有助于治疗糜烂面。唇部和口腔的疼痛可局部外用等量的maalox和盐酸苯海拉明或利多卡因,特别是在餐前。各种市售的漱口水有助于缓解不适感与恶臭,但值得注意的是,累及口腔黏膜的患者通常易合并口腔念珠菌感染,可将制霉素片溶于漱口液中预防和治疗口腔念珠菌感染。局部强效糖皮质激素和局部他克莫司可成功某些局限性损害。局部治疗首要治疗目的是防止感染。

      2)系统治疗

      确诊越快,越早治疗,则预后越好。

      根据水疱个数和累及黏膜程度,分为轻、中、重度寻常型天疱疮。全身20个以下的水疱,累及小于1个黏膜,为轻度,予以泼尼松剂量约0.5-1mg/kg.d;全身20-40个水疱,累及小于3个黏膜,为中度,予以泼尼松剂量约1-1.5mg/kg.d,;全身大于40个水疱和累及超过3个黏膜,为重度,予以泼尼松剂量约为1.5-2mg/kg.d。通常,天疱疮较为顽固,激素足量后,在一定时间内,水疱可能会持续增多,但程度较之前明显减轻,在足够激素量的一个月之后才能比较明显效果,在此期间,应加强局部换药,防止感染。若激素足够量后,皮损仍不见明显好转,则可加用免疫抑制剂,通常为环磷酰胺静滴,但应在早晨使用,并予以大量水化以使膀胱中毒的危险性降到**。且每个疗程前后,均应检测血细胞计数,以避免骨髓抑制的发生。

      总之,天疱疮可以仅仅表现为口腔溃疡,治疗时间不等,3~5年都可能有,停用激素病情不复发可是为治愈。对于具体每个患者,均有不同的情况,总体说,坚持治疗,避免自行加减或停用糖皮质激素用量。新发大量水疱时,及时就诊,防止病情进一步加重。

      【普申美】一直致力于系统、科学、专业化的私人健康管理及公益健康事业,是国内首 家真正提供高端健康定制服务的机构,专注为高端企业、家庭或私人提供专属私人医生上门服务、专属 医学专家顾问团全天候电话侍服、定制健康管理服务、私人定制版体检方案及权威解读和就医绿色通道 等,让客户“足不出户”便能全方位、高品质地解决健康医疗问题,规避健康风险。

 

 

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