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“蝶形红斑”背后的真相——系统性红斑狼疮

  • 发布日期:2014-08-26
详细描述

来源:普申美

      系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosis,简称SLE)是一种常见的自身免疫性疾病,好发于15-40岁的女性,是一种原因不明、具有多系统、多器官损害的自身免疫性疾病;最常累及皮肤、关节、肾脏、脑和血液等器官或系统。SLE累及系统不同,具有不同的**症状。单一出现以上症状,未能引起患者的重视,或患者前往医院就诊,首诊医生对本病意识不足,易导致漏诊或误诊,如面部蝶形红斑可能诊断为过敏性皮炎;口腔溃疡认为为“上火”;发热或血液系统疾病转诊至血液科;面部四肢肿胀转诊至肾内科;关节疼痛转诊至风湿科,经过反复治疗无效,患者逐渐出现狼疮症候群,才有所意识,通常病情已急剧加重。【普申美】就是要让这样的悲剧不再发生!

      红斑狼疮由于累及各个系统的不同,有不同的**症状。以下则是一例以“面部红斑”和“双手关节疼痛”为**症状的案例。由于受到当地医疗水平、检查设备、医生资质等条件的限制,患者辗转1年都未能得到专业的指引与解答。诊断尚不能明确,更别说接受系统化规范化的治疗了?正当患者手足无措之时,患者的家属在朋友的介绍下找到了【普申美】。【普申美】医学顾问团队首先根据患者的基本情况,为患者做了详尽的分析(详见后);同时,根据患者所患疾病的阶段详细情况,为患者推荐并安排合适的医院、专科,并与最权威的专家深入地沟通后续治疗方案。**,经过规范化、系统化的治疗,患者的临床症状得到明显缓解,化验结果亦明显恢复。目前患者每月定期复诊,恢复了正常人的生活。

  病例》》》

      陈某,男,38岁,因“日晒后面部红斑1年余,双手关节疼痛1月”入院。既往油漆接触史1年余,否认高血压、糖尿病史,既往1年前前往当地医院就诊,行血常规(嗜酸性粒细胞0.74G/L,百分数8.1%,HGB 96g/L,RBC3.23G/L、血生化LDH 512.2U/L、CA-153 42.5U/ml及尿常规、头颅CT、腹部彩超检查,此三项均未见明显异常,诊断未明确,未行治疗。近1月自觉双手关节疼痛加重。

 

 

  求助》》》

     1.  以上情况考虑何种疾病的可能性大?为什么患者辗转一年却依然诊断未明?

     2.  这种情况应如何处理?

     3.  如何才能得到**化的治疗?

  普申美分析》》》

      1.   警惕面部浸润性红斑,特别是日晒后加重者,应考虑自身免疫性疾病。

      系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosis,简称SLE)是一种常见的自身免疫性疾病,我国发病率约占人口的0.7/1000,好发于15-40岁的女性,男女之比为1:7~9,是一种原因不明、具有多系统、多器官损害的自身免疫性疾病;最常累及皮肤、关节、肾脏、脑和血液等器官或系统。SLE累及系统不同,具有不同的**症状,常见**症状有:面部蝶形红斑,紫外线照射后加重(光敏感);口腔或鼻咽部复发性溃疡(一年>6次);不明原因的发热,无明确感染灶,多种抗生素治疗无效;不明原因的血红蛋白/白细胞/血小板/淋巴细胞减少,导致贫血/易感染/出血/免疫功能紊乱等症状;其他如面部、四肢肿胀(累及肾脏为主)、关节疼痛。

      SLE的11个诊断标准如下:1、面部蝶形红斑;2、盘状红斑;3、光敏感;4、口腔或鼻咽部溃疡;5、关节炎;6、浆膜炎;7、肾脏损害;8、神经系统病变;9、血液学异常;10、免疫学异常;11、荧光抗核抗体阳性(1982年美国风湿病学会修订的SLE诊断标准),患者具有11项标准中的4项或更多、相继或同时出现,即可诊断为SLE。

      面部浸润性红斑为系统性红斑狼疮的主要皮肤症状,日晒后加重表现为光敏感。此患者具有典型的SLE皮肤表现且具有光敏感,达到诊断标准的两条,应考虑自身免疫性疾病—系统性红斑狼疮。

★ 普申美病例分析 ★

      患者1年前主要症状为面部浸润性对称性红斑(图1),此为红斑狼疮的诊断标准之一,这种红斑和过敏性充血性红斑不尽相同,此种红斑颜色及部位均较深,说明炎症累及较重,且日晒后红斑明显加重,此为红斑狼疮的光敏感症状,亦为诊断标准之一,根据患者的血化验指标,患者的血红蛋白HGB 96g/L,正常成人血红蛋白量为110-150 g/L,患者为轻度贫血,为血液学异常,亦为红斑狼疮的诊断标准之一,综合以上指标,应高度怀疑此类疾病,而红斑狼疮为进行性的自身免疫性疾病,随着病情进展,针对自身成分的自身抗体会越来越多,导致病情进一步加重。

     一旦高度怀疑患者为系统性红斑狼疮,应进行进一步的检查,以明确内脏病变情况。其中包括:患者是否患有口腔或鼻咽部溃疡;关节是否肿胀疼痛;肾脏损害情况(此例患者以行肾脏功能检查、尿常规未见明显异常,除此之外,应进一步行尿红细胞位相、24小时尿蛋白定量以进一步明确生脏累及程度)、自身抗体十四项定性及自身抗体四项定量检查,此例患者已符合三条诊断标准,若增加一条,即可明确诊断。

     鉴于上述分析,【普申美】为陈先生推荐并成功安排约见**医院**治疗中心的某教授。

  后续跟踪》》》

  (**医院**治疗中心)

      入院后,患者行三大常规(血常规、尿常规、便常规)、血生化、尿红细胞位相、24小时尿蛋白检测、腹部彩超、心脏彩超、心电图、手指X线检查、头颅MRI,具体化验结果如下:

  •  自身抗体四项、补体、红细胞沉降率等反应病情活动指标:

     注:

  •      ANA即抗核抗体,是针对自身细胞核而产生的抗体,高滴度的可作为诊断SLE的标准之,随病情稳定好转而下降,以致转阴,岁连续观察其滴度变化可作为疗效观察指标,临床出现高滴度时应 警惕病情活动,本例患者已超过**检测值,提示病情活动。
  •      抗ds-DNA抗体是SLE特异的自身抗体,其滴度与病情活动相关,抗体阳性提示常伴有肾脏受累。此例患者此指标严重异常,但目前肾功能及小时尿蛋白未见明显异常,应重视患者肾脏的检查。
  •      抗Sm抗体是诊断红斑狼疮的特异性抗体,在我国红斑狼疮病人中,阳性率占。因此抗Sm抗体阴性也不能排除红斑狼疮,要结合其他检查,符合诊断标准才能诊断。
  •      抗RNP抗体为核糖体蛋白抗体,相关临床表现为中枢神经系统。此例患者指标正常
  •      补体:约75-95%的患者血清总补体下降,下降程度和活动一致,特别是狼疮性肾炎患者,因补体参与了抗原抗体复合物的反应,在疾病活动期时可形成大量的可溶性免疫复合物,总补体   可明显降低,亦降低,尤以显著,因此应定期监测补体,作为SLE治疗观察的指标之一
  •      血沉:即红细胞沉降率,第一小时末下沉的距离表示红细胞的沉降速度。活动期血沉加快;病情好转时血沉速度减缓;非活动期血沉可以恢复到参考范围。因此,测定血沉可大致推测疾病的发 展及观察治疗效果。红斑狼疮病人的血沉从平稳到加快表明病情进入活动期,长期稳定在参考范围内就说明病情得到了控制。

      最终诊断:系统性红斑狼疮;贫血

      患者的治疗方案及病情缓解:

      SLEDAI评分:根据(由多伦多大学的临床医生提出),及系统性红斑狼疮活动指数(systemic lupus erythematosis disease activity index SLEDAI)评分:1-4分基本无活动,5-9分轻度活动,10-14分重度活动,15分及其以上重度活动。患者病情轻度活动,关节炎(4分)+新出现的皮疹(2分)低补体(1分)+ds-DNA抗体水平升高(1分)==8分。

     治疗方案给予加强龙40mg静滴,赛可平0.2g 2/日口服,静滴美能调节免疫。

     治疗效果治疗2周后,患者双手指关节疼痛明显好转,关节活动可,面部红斑逐渐消退,逐渐减量激素,复查指标好转(详见下),予以患者带药出院,1月后复诊检查。

  •   出院时患者自身抗体四项、补体、红细胞沉降率等反应病情活动指标:

      由此可见,健康管理是一项系统化、科学化的工程。同一疾病,在不同个体、同一个体的不同阶段,表现可迥异,处理可不同;同一症状,病因不同、个体不同、疾病所处的阶段不同,处理更是千差万别。病因不清,诊断未明,头痛医头,脚痛医脚……若从疾病一开始就没有得到正确的指引,找“错”医生,下错诊断,用错方案,治疗效果只会与患者初衷大相径庭,错失良机!
      因此,健康需要专业化、系统化的科学管理。但健康管理远不止于疾病管理!让人不生病、少生病,一旦生了病能得到**化的治疗和最便捷的服务,这才是【普申美】!

 

  疾病管理贴士》》》

      1.系统性红斑狼疮的名字是怎样的?它是怎样的一种疾病?

     系统性红斑狼疮是一种常见的自身免疫性疾病,好发于15-40岁的女性,是一种原因不明、具有多系统、多器官损害的自身免疫性疾病;最常累及皮肤、关节、肾脏、脑和血液等器官或系统。

      随着国际化社会的到来,中国很多的俗称的病都有了一个国际上统称的名字,而“红斑狼疮”这一病名是从西方医学拉丁文“Lupus”翻译而来。1828年,法国皮肤科医生贝特首先报道了这样一个病人:面部出现像被狼咬过后不规则的水肿性红斑,呈中间凹陷,边缘突起,表面光滑,有时带有鳞屑。因狼与狼打架的时候,常常用锋利的牙齿撕咬对方的面部,把对方的面部咬得血淋淋的;以后就形成了大片的红色瘢痕。患红斑狼疮病人面部的皮疹,与狼打架时咬伤的面部瘢痕相似,故医学家们把该病形象地称之为“红斑狼疮”。以后随着临床经验的积累,越来越多的医生发现“红斑狼疮”不仅仅有皮肤损害,而且还有脑、心、肺、关节、肾、血液、肌肉等全身性病变。100多年前,美国医生奥斯勒提出了“系统性红斑狼疮”这一病名。

      2.   经治疗后病情稳定的患者,出院后需要注意哪些事项?

     许多临床医生在与系统性红斑狼疮患者的接触中发现,有不少患者在病情急重时才前来医院进行系统性的检查,在病情缓解后,则自行加量和减量已经建立好的治疗方案(例如糖皮质激素及免疫抑制剂用量),或者索性停药,少则数月,多则1-2年,部分患者则将全部西药停止,采用土医生的汤药方法,在自觉出现临床症状时,例如疲劳乏力、关节疼痛、面部蝶形红斑、双下肢浮肿,指趾末端血管炎、多发性复发性口腔溃疡等症状时,才前来就医。虽然听起来很不科学,可这在现实生活中,血的教训不胜枚举,因此,我们特意嘱咐本病患者,出院后,应:1、慎起居,节饮食,调情志,避风寒;2、切勿自行停药或加减药量;3、遵医嘱,定期复诊。

      3.系统性红斑狼疮患者应进行正确的自我监测,定期复诊,切勿自行加减激素用量。

     患者确诊系统性红斑狼疮,应对本病有一定认识,红斑狼疮的具体病因尚不清楚,现在发现与本病发病相关的因素有很多,包括(1)遗传因素:目前认为影响其发病的是多个独立的分隔基因,这些基因可影响到病人的免疫调节、免疫反应、单核吞噬细胞系统、免疫球蛋白和性激素等;(2)病毒感染:很多研究发现,其与某些病毒(特别是慢病毒)持续而缓慢的感染有关;(3)药物:潜在的药物(文献报道的药物有:高血压药以肼屈嗪为代表,抗癫痫药以苯妥英、扑米酮为代表,抗生素类有青霉素、灰黄霉素,其他还有普鲁卡因胺、***等;(4)物理因素:在系统性红斑狼疮患者的病程中日晒可以继发或加重病情的达60%;(5)性激素:鉴于本病在育龄妇女发生率明显高于男性,故认为性激素与本病发生有关;(6)其他:细菌感染、精神忧郁、人种、妊娠及环境污染。

      认识到本病的发病机制后,患者应针对以上发病机制进行自我调节并监测。(1)由于系统性红斑狼疮具有一定的遗传倾向,且育龄期妇女高发,建议育龄期妇女应定期复诊,在病情得到控制未活动得到主治医生同意时,方可怀孕。除此之外,应尽量避免口服***,一旦在病情未控制时怀孕,不仅增加遗传风险,更有可能导致胎儿发育异常,母体病情加重的风险;(2)鉴于紫外线照射在红斑狼疮发病中的重要作用,建议患者出门,特别是紫外线强烈时,进行必要的防晒措施,包括防晒霜、遮阳伞和遮阳帽,且应少食光敏感食物,包括芹菜、香菜、莴苣、韭菜、荠菜、苋菜、柠檬、菠萝、紫云英、无花果等,若患者因个人原因食用,建议晚上食用,经过一晚上的代谢,其光敏感作用可能会降低。(3)其他饮食注意事项:避免过油腻温补及过硬食物以免口腔溃疡;高蛋白饮食,由于患者常有肾脏损害,因此必须补充足够的优质蛋白,可多饮鲜牛奶、豆制品、鸡蛋、瘦肉、鱼类;长期食用糖皮质激素,也会导致病情的恶化,引起内分泌紊乱,诱发糖尿病发生,故应少食含糖量高的食物,亦可导致水钠储留及骨质疏松,应低盐高钙饮食。

     红斑狼疮是比较慢性的疾病,经过多变,缓解期和活动期往往交替进行,可自然缓解,有时持续10-30年。近20余年来,由于诊断技术的进步,治疗方法的进展,预后大为改善。患者患有此病并不可怕,可怕的不敢直面病情,以目前的医疗技术水平,患者定期复诊,及时发现微小病变,并保持良好的心态,饮食节制,养成良好的生活习惯,再配合恰当的药物治疗,病情可得到长期缓解,患者可恢复正常人的生活。

      【普申美】一直致力于系统、科学、专业化的私人健康管理及公益健康事业,是国内首 家真正提供高端健康定制服务的机构,专注为高端企业、家庭或私人提供专属私人医生上门服务、专属 医学专家顾问团全天候电话侍服、定制健康管理服务、私人定制版体检方案及权威解读和就医绿色通道 等,让客户“足不出户”便能全方位、高品质地解决健康医疗问题,规避健康风险。

 

 

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